Restriktivní kardiomyopatie na podkladě AL amyloidózy

Padesátiletého, dosud zdravého muže odeslal praktický lékař ke kardiologickému vyšetření pro čtyři měsíce progredující námahovou dušnost a otoky dolních končetin. Na EKG byl přítomen sinusový rytmus s velmi nízkou voltáží komplexu QRS v končetinových svodech a s nálezem rS ve svodech V₁ až V₄, tzv. obrazem pseudoinfarktu myokardu (obr. 1).

Echokardiografické vyšetření prokázalo zřetelné koncentrické zesílení stěn levé komory, s hraniční celkovou systolickou funkcí s ejekční frakcí 50 %, těžkou diastolickou dysfunkcí charakteru restriktivního plnění, patrno bylo i zesílení stěn pravé komory a obou síní, cípů atrioventrikulárních chlopní a zrnitá struktura myokardu (obr. 2 a 3).

Na základě těchto nálezů bylo pojato podezření na restriktivní kardiomyopatii na podkladě amyloidózy. Doplněna byla magnetická rezonance srdce, která potvrdila echokardiografické nálezy a především demonstrovala difuzní subendokardiální pozdní sycení kontrastní látkou (tzv. late gadolinium enhancement), které je typické pro infiltraci myokardu amyloidem (obr. 4). Laboratorní vyšetření demonstrovala výrazně abnormální poměr lehkých řetězců lambda vůči řetězcům kappa a přítomnost paraproteinu. V rektální biopsii byla potvrzena infiltrace amyloidem a následná trepanobiopsie prokázala nádorovou infiltraci plasmocelulárním myelomem IgG lambda. V souhrnu tak byla stanovena diagnóza restriktivní kardiomyopatie na podkladě AL amyloidózy při mnohočetném myelomu IgG lambda.

ADRESA PRO KORESPONDENCI

Doc. MUDr. Tomáš Paleček, Ph.D., Centrum pro diagnostiku a léčbu kardiomyopatií VFN, U Nemocnice 2, 128 00 Praha 2, e-mail: tpalec@lf1.cuni.cz