Lericheův syndrom

Popis případu

Šedesátiletý nemocný byl přijat na doporučení ambulantního angiologa k vyšetření a léčbě pro bolesti v obou dolních končetinách, v posledních měsících progredujících až do stadia pravostranných klidových ischemických bolestí.

Anamnesticky jde o dlouholetého aktivního kuřáka (od 15 let, dosud kouří 20 cigaret denně), který ve 46 letech prodělal cévní mozkovou příhodu s parézou pravé horní končetiny – tehdy byla zahájena léčba smíšené dyslipidémie. Recentně byla zjištěna také arteriální hypertenze (zahájena proto její léčba, která nicméně vedla k prohloubení ischemických obtíží). Dále je v anamnéze nemocného vředová nemoc gastroduodenální, intermitentně léčená. V posledním roce se výrazně zhoršily námahově vázané bolesti v končetinách: nemocný uvádí zpočátku dominantní hýžďové, posléze i stehenní klaudikace, pro které byl zpočátku léčen nesteroidními antirevmatiky při podezření na artrózu kyčelních kloubů. Tato léčba přinesla částečné zlepšení, tedy prodloužení klaudikační vzdálenosti. Později byl odeslán ke specialistovi, který sonograficky zjistil multietážové tepenné postižení.

V posledních dvou měsících došlo ke zkrácení klaudikační vzdálenosti na 30–50 m oboustranně; kromě již dříve přítomných klaudikací v oblasti hýždí a stehen se objevily nově i s námahou vázané bolesti v pravém lýtku. V posledních třech týdnech před přijetím trpěl nemocný již i klidovými nočními bolestmi v oblasti prstů a nártu pravé nohy, které polevily při svěšení nohy z lůžka. Z dalších obtíží si nemocný stěžoval na poruchy erekce v posledním roce, které zatím s lékaři neřešil. Jde o ženatého, dosud pracujícího muže.

Nemocný při přijetí byl normotenzní, obézní (176 cm/93 kg), srdeční akce pravidelná, 58/min, se dvěma ozvami a krátkým vysokofrekvenčním systolickým šelestem parasternálně. Na dolních končetinách chybělo ochlupení od bérců distálně a pulsace byly nehmatné – jak na společných femorálních tepnách (vlevo pouze tichý šelest), tak v periferii končetin oboustranně. Plnění kapilár opožděné, více vpravo. Kůže celistvá, bez defektu. Akrum vpravo chladnější.

Sonograficky bylo změřením systolických periferních tlaků verifikováno multietážové postižení – výraznější vpravo: a. poplitea dx. 80 mm Hg/a. poplitea sin. 110 mm Hg, a. tibialis posterior dx. 45 mm Hg/a. tibialis post. sin. 90 mm Hg. Systolický tlak na brachiální tepně (oboustranně) byl 140 mm Hg. Index kotník paže (ABI index) pro pravou dolní končetinu byl velmi nízký (0,32), ischemický index vlevo byl vyšší (0,64).

Angiografické vyšetření bylo provedeno pro nehmatné pulsace v tříslech cestou brachiální tepny s nálezem uzávěru distální abdominální aorty; vnitřní pánevní tepny se plní přes dolní mesenterickou tepnu. Vpravo se zobrazuje pouze a. profunda femoris, pahýl a. femoralis superficialis, dále kolaterálami plněná popliteální tepna, na bérci dvě průchodné tepny. Vlevo je a. femoralis superficialis průchodná, stejně tak a. poplitea a zobrazeny tři bércové tepny (obr. 1).

V rámci předoperačního vyšetření byla vzhledem k anamnéze iktu a současně pro předpokládanou generalizovanou aterosklerózu provedena duplexní sonografie karotid, při níž byly nalezeny pouze difuzní nástěnné aterosklerotické změny, bez hemodynamického dopadu. Mezi základní předoperační vyšetření u nemocných plánovaných k aorto-femorální rekonstrukci patří i komplexní kardiologické vyšetření: echokardiograficky byla u nemocného zjištěna normální systolická funkce levé srdeční komory, chlopenní vady nepřítomny. Pro nález koronární insuficience inferolaterálně v klidovém elektrokardiogramu byla provedena i selektivní koronarografie. Zobrazené tepny byly postiženy mnohočetnými stenózami, ale hemodynamicky nevýznamnými (do 50 %). Přítomen byl uzávěr r. posterolateralis dexter (RPLD), jehož periferie byla plněna heterokolaterálami. Tento nález nebyl indikací k revaskularizaci (v případě významného nálezu na koronárních tepnách by revaskularizace myokardu byla předřazena řešení v oblasti aorty a periferních tepen).

Pacient byl následně indikován k aorto-bifemorálnímu bypassu, který byl proveden záhy vzhledem k přítomnosti pravostranné kritické končetinové ischémie.

V celkové endotracheální anestezii byla provedena simultánně v obou tříslech preparace společných stehenních tepen a jejich větvení. Společné stehenní tepny gracilní, sklerotické, ale bez kalcifikací, bez pulsu. Byly vypreparovány odstupy povrchových stehenních tepen. Nález umožňoval distální anastomózy na společné stehenní tepny. Dále byla preparována sklerotická aorta, s nástěnnou trombózou, avšak bez kalcifikací ve stěně. Byla provedena podélná aortotomie, do které bylo našito tělo cévní náhrady. Obě raménka protézy byla protažena retro peritoneálně do operačních ran v tříslech, zde po naložení svorek byly oboustranně provedeny arteriotomie a anastomózy koncem ke straně společných femorálních tepen.

Po výkonu se stav končetiny zásadně zlepšil, vymizely klidové bolesti. Nemocný zatím v časné pooperační péči, přítomnost event. klaudikací tedy nelze posoudit. Následná léčba zahrnuje nadále léčbu antihypertenzní, medikaci statinem. Dostatečná je léčba protidestičková – kyselinou acetylsalicylovou nebo clopidogrelem. Pokud pacient projeví zájem o spolupráci, je vhodné jeho odeslání do Centra pro odvykání kouření.

Diskuse

Uzávěr břišní aorty a ilických tepen, popsaný prvně francouzským chirurgem Reneé Lerichem (1879–1955) se projevuje klasicky triádou potíží: vysokými klaudikacemi, poruchami erekce a oslabenými, nebo dokonce nehmatnými arteriálními pulsacemi v tříslech. Nemocní si stěžují na bolesti v oblasti kyčle a hýždí při pohybu, někdy je dojem „slabosti“ končetiny. Vyskytují-li se další tepenné změny i níže a nejsou dostatečně vyvinuty kolaterály, pak se objeví klaudikace i v oblasti stehen, případně lýtek. Aterosklerotické změny aorto-ilické oblasti jsou typické pro těžké kuřáky, pacienti bývají mladší oproti nemocným s postižením femoropopliteálních nebo krurálních tepen. Potíže se vyvíjejí spíše plíživě, protože většinou je přítomna extenzivní kolateralizace uzávěrů. Z tohoto důvodu může být i do jisté míry zavádějící měření periferních systolických tlaků u kotníku, které nemusejí být zásadně sníženy, a délka klaudikačního intervalu jako by neodpovídá hodnotě ischemického indexu (ABI). Nemocní mohou být ale více handicapováni i pro hypoperfuzi velkých svalových skupin. Dalším problémem je, že pacienti s vysokými – hýžďovými klaudikacemi jsou častěji zdrojem diagnostických omylů. V tomto ohledu byl 60letý kuřák typickým pacientem, u kterého se postupně zkracoval klaudikační interval, ale nemocný byl zpočátku veden pod diagnózou coxartrózy. Následně však zřejmě uzávěr stehenní tepny (a. femoralis superficialis dx.) a jedné z bércových tepen vedl ke vzniku těžké končetinové ischémie. Anamnéza akrální bolesti, trvající déle než 14 dní, s poklesem systolického tlaku v periferii pravé dolní končetiny pod 50 mm Hg již splňovala kritérium kritické končetinové ischémie.

Ke zpoždění nebo omylu v diagnostice základní choroby – ICHDK – dochází při vysokých klaudikacích zejména u starších nemocných, s jednostrannou bolestí v krajině kyčle, kdy se lékař domnívá, že jde o projev artrózy. Nicméně fyzikální nález nehmatných pulsací v třísle (nebo oslabených, případně asymetrických) je jasným důkazem uzávěru v oblasti distální aorty a/nebo ilických tepen. Málo lékařů se také svých pacientů ptá na poruchy erektilní funkce; kombinace bolesti v hýždi a současná porucha erekce by mohla vést k jednoduchému ověření hypotézy fyzikálním vyšetřením – zjištěním přítomnosti tepenných pulsací na společných femorálních tepnách. U stabilních nemocných lze jako první zobrazovací metodu zvolit duplexní sonografii, přesnější výsledky poskytne CT nebo MR angiografie.

Etiologie bolesti v končetině je nejen vaskulární, ale často právě muskuloskeletální nebo neurogenní. Při chůzi se projevuje poměrně často neurogenní bolest, typicky způsobená diskopatiemi nebo spinální stenózou, která se nazývá „spinální klaudikací“. Přichází obvykle ve vzpřímené poloze a polevuje posazením nebo ulehnutím, případně ohnutím se. U arteriální etiologie postačuje k úlevě naopak i krátké zastavení vstoje. Osteoartritická bolest nemizí po zastavení tak rychle a je během dne měnlivá (nejhorší ráno), také jsou dny, kdy se prakticky neobjevuje. Na rozdíl od ní jsou arteriální klaudikace při určitém tempu nebo sklonu stabilní a nelze najít časové období, kdy by zcela vymizely. Těžký potrombotický stav může být též provázen bolestí při chůzi (z důvodu nedostačující žilní drenáže při vyšší arteriální perfuzi pracujících svalů) a jde o tzv. žilní pseudoklaudikace. Nález na končetině je však typický – postižená končetina je objemnější, často lividní, s varixy, často bývají vyjádřeny i kožní změny, obvyklé při žilní insuficienci. Svalové křeče v klidu nejsou pro poruchu arteriální perfuze typické.

Klidové bolesti ischemické etiologie jsou vždy lokalizovány akrálně – tedy v místě terminálního zásobení (prsty, pata, nárt, nikdy např. v oblasti stehna, kolene nebo bérce) a zlepšují se vsedě (pacient často proto spí v křesle), nebo alespoň svěšuje nohu z postele.

Etiologicky je většina případů způsobena aterosklerózou, pouze vzácně může jít o následek např. radioterapie. Léčba při kompletním uzávěru ilických tepen (ale i při jednostranném postižení) je chirurgická – přemostěním. Cévní chirurg provádí bypassy aorto-bifemorální, aorto-ilické, případně femoro-femorální a vzácně axilo-femorální. Pouze jednostranné stenózy a krátké uzávěry v oblasti společné nebo externí ilické tepny lze řešit endovaskulárně – balonkovou angioplastikou a implantací stentu.

Závěr

Syndrom popsaný v minulém století R. Lerichem je aterosklerotické okluzivní postižení aorto-ilické oblasti, které vyvolává tzv. vysoké klaudikace, může být přítomna atrofie velkých svalů, impotence a typické jsou nehmatné arteriální pulsace v tříslech. Okluze se obvykle vyvíjí postupně, čímž může vzniknout dostatečný kolaterální oběh. Léčba je dominantně chirurgická, nejčastěji aorto-(bi)femorální rekonstrukcí protézou, jež má velmi dobré dlouhodobé výsledky, pokud jde o udržení průchodnosti.

LITERATURA

1. Leriche R, Morel A. The syndrome of thrombotic obliteration of the aortic bifurcation. Ann Surg 1948;127:193–206.

2. Vančura J, Bartoš J. Leriche’s syndrome. Čes Radiol 1966;20:399–405.

3. Roztočil K, et al. Angiologie. Praha: Triton, 2014:115–119.

ADRESA PRO KORESPONDENCI

Doc. MUDr. Debora Karetová, CSc., II. interní klinika kardiologie a angiologie 1. LF UK a VFN, U Nemocnice 2, 128 08 Praha 2, e-mail: dkare@lf1.cuni.cz