Nemocný s dlouhodobě známou vrozenou srdeční vadou

Dvaapadesátiletý muž je řadu let sledován v naší osteologické ambulanci pro skoliózu, přechodovou anomálii lumbosakrální oblasti se sakralizací těla obratle L5, difuzní deformující spondylózu a spondylartrózu. Po interní stránce byl jinak vždy zdravý. V roce 1994 mu byl v rámci preventivní prohlídky zjištěn šelest na srdci. Při následném echokardiografickém vyšetření byla diagnostikována vrozená srdeční vada v podobě bikuspidální aortální chlopně s doprovodnou lehkou aortální stenózou a lehkou aortální insuficiencí. Levá komora srdeční byla již tehdy hraničně velká, bez hypertrofie se zachovanou systolickou funkcí. Ostatní echokardiografický nález byl zcela v mezích normy. Pacient byl od té doby pravidelně echokardiograficky kontrolován v naší laboratoři.

Vzhledem k nevýznamnosti aortální vady a k hraniční velikosti levé srdeční komory byla zprvu zvažována diagnóza možné počínající dilatační kardiomyopatie. Když byl ale i po osmi letech, při kontrole v roce 2002, echokardiografický nález stále bez zhoršení velikosti a funkce levé komory, byla tato diagnóza opuštěna. Jedinou tehdy nově zjištěnou změnou byla lehká dilatace levé síně.

V roce 2007 byla nemocnému nově diagnostikována mírná excentrická hypertrofie a lehká diastolická dysfunkce levé komory. Ostatní echokardiografický nález zůstával i nadále stacionární. Nemocný byl bez kardiálních obtíží.

Při kontrolním echokardiografickém vyšetření v roce 2009 byl upřesněn morfologický nález na aortální chlopni. Byla popsána těžká hypoplazie levého koronárního cípu s funkčně bikuspidální aortální chlopní a nově i prolaps pravého koronárního cípu do výtokového traktu levé komory. Aortální insuficience byla stále hodnocena jen jako lehká. Nález na levé komoře byl bez podstatnější změny, se zcela lehkou dilatací (diastolický průměr, Dd 6,27 cm). Poprvé jsme tehdy s pacientem začali hovořit o možné operaci srdce s náhradou aortální chlopně. Nemocný však operaci odmítal s tím, že je zcela bez obtíží a plně fyzicky zdatný. Byla nasazena vazodilatační terapie inhibitorem angiotensin konvertujícího enzymu. Beta-blokátor nemocný netoleroval pro významnou symptomatickou bradykardii.

Další významné zhoršení echokardiografického nálezu bylo zaznamenáno v září 2012. Byla zjištěna jasná progrese velikosti levé komory, a to jak v jejím diastolickém (Dd 6,63 cm), tak v systolickém rozměru (Ds 4,82 cm) s excentrickou hypertrofií, kulovitou remodelací a mírným poklesem systolické funkce (ejekční frakce, EF 52 %). Trval nález lehké diastolické dysfunkce levé komory (porucha relaxace) a lehké dilatace levé síně. Kořen aorty byl nadále bez známek dilatace.

Na cílený dotaz nemocný nově přiznával mírnou námahovou dušnost v posledních dvou měsících, která se občas objevovala i v klidu a ve spánku. Vzhledem k nástupu klinických příznaků levostranného srdečního selhávání a progresi nálezu při echokardiografickém vyšetření již byla jasná indikace ke kardiochirurgickému řešení vady. Nemocný se dal snáze přesvědčit a souhlasil s navrhovaným operačním řešením.

Na začátku října 2012 byl přijat k podrobnému předoperačnímu vyšetření za hospitalizace. Při jícnové echokardiografii (TEE) byla potvrzena diagnóza funkčně bikuspidální aortální chlopně se zcela rudimentárním levým koronárním cípem (obr. 1), s dobrou hybností cípů a typickým tvarem aortálního ústí v systole (obr. 2), který je přirovnáván ke „knoflíkové dírce“. V diastole byl zaznamenán prolaps obou cípů aortální chlopně (obr. 3) s nedomykavostí, která již byla hodnocena jako středně významná až těžká (obr. 4). Selektivní koronarografie ukázala normální nález na věnčitých tepnách a aortografie potvrdila těžkou aortální insuficienci. V polovině října byl nemocný operován. Vzhledem k ložiskovým kalcifikacím v cípech aortální chlopně nebyla možná původně plánovaná rekonstrukce a chlopeň byla nahrazena bioprotézou. Pooperační průběh byl bez komplikací. Kontrolní echokardiografické vyšetření prokázalo normální funkci bioprotézy a přetrvávající systolickou dysfunkci levé komory (EF 45 %).

Uvedená kasuistika je typickým příkladem problematiky nemocného s chronickou nedomykavostí aortální chlopně. Ta je obvykle dlouho tolerována. Nezbytné jsou proto pravidelné klinické a echokardiografické kontroly tak, aby bylo ve správný čas indikováno operační řešení (plastika či náhrada chlopně), dříve než dojde k ireverzibilnímu poškození funkce levé komory a rozvoji srdečního selhání. U nemocných s bikuspidální aortální chlopní je navíc vedle postižení vlastní chlopně přítomno i nebezpečí dilatace kořene aorty s možnou aortální disekcí nebo rupturou.

ADRESA PRO KORESPONDENCI

Doc. MUDr. Jiří Král, CSc., III. interní klinika 1. LF UK a VFN, U Nemocnice 2, 128 08 Praha 2, e-mail: jkral@vfn.cz

zpět