Marfanův syndrom

Mladá žena (narozena 1988) se známou diagnózou Marfanova syndromu, s následujícím závažným klinickým průběhem (náhrada aortální chlopně z důvodu vrozené insufi cience bikuspidální chlopně v roce 1989 a reoperace pro aneurysma ascendentní aorty a oblouku aorty a náhrada ascendentní aorty i oblouku v roce 2004), přichází v roce 2006 do naší nemocnice s bolestí pod lopatkou a celkovou únavou. Na provedeném CT bylo nalezeno disekující aneurysma descendentní aorty (obr. 1).

Byla provedena rozsáhlá reoperace s opakovanou náhradou oblouku aorty a s náhradou descendentní aorty (obr. 2). Pro přetrvávající bolesti v zádech provedena MR celé páteře, kde byla kromě těžké esovité skoliózy páteře zjištěna i vrozená malformace kosti křížové (obr. 3).

Koncem roku 2008 na kontrolní MR zjištěno rozsáhlé aneurysma thorako-abdominálního přechodu (obr. 4).

Během hospitalizace došlo k ruptuře aneurysmatu, pacientka byla urgentně operována, ale operaci nepřežila.

ADRESA PRO KORESPONDENCI

MUDr. Hana Malíková, Radiologické oddělení Nemocnice Na Homolce, Roentgenova 2, 151 19 Praha 5, e-mail: Hana.Malikova@homolka.cz