Jaké je riziko těhotenství pro ženy s vrozenou srdeční vadou?

KLÍČOVÁ SLOVA

Úvod

V současnosti přežívá do dospělosti stále více žen, které se narodily s vrozenou srdeční vadou (VSV). Může se jednat o vadu, která byla v dětství hodnocena jako málo významná a nebyla operovaná, může jít o ženy po katetrizační intervenci VSV nebo po různě složité radikální korekci s různě významnými reziduálními nálezy, vzácně o ženy s pouze paliativní korekcí, inoperabilní VSV nebo VSV, která byla zjištěna až v dospělosti. Ženy většinou touží po dítěti a přicházejí za kardiologem s otázkou, zda mohou podstoupit těhotenství a jakým způsobem mají rodit.

V prospektivní kanadské multicentrické studii CARPREG, hodnotící těhotenství u 562 žen se srdečním onemocněním tvořily ženy s vrozenou srdeční vadou celých 75 %.¹ V retrospektivním literárním přehledu 2 491 žen s VSV bylo 15 % spontánních abortů, 5 % plánovaných přerušení těhotenství a 11 % kardiálních komplikací.² V jiném sledování v rámci jednoho centra měly těhotné ženy s VSV 19,4 % kardiálních komplikací, plicní edém byl přítomen v 16,7 %, trvalé arytmie v 2,8 %.³ Chirurgicky korigované VSV mají významně větší šanci na úspěšné těhotenství než nekorigované, mateřská mortalita byla u korigovaných VSV 0 % proti 12 % u nekorigovaných VSV, perinatální mortalita 0 % proti 15 % a předčasný porod v 7 % oproti 32 %.⁴

Tento článek by měl napomoci orientační stratifikaci rizika těhotenství u žen s VSV, rozhodnutí o povolení či nedoporučení gravidity, případně doporučení srdeční operace nebo reoperace ještě před plánovaným těhotenstvím. Otázka těhotenství u žen se srdeční vadou je řešena v Doporučených postupech České kardiologické společnosti z roku 19995 a z roku 2007,⁶ v doporučení Evropské kardiologické společnosti z roku 2003⁷ a v amerických doporučeních pro dospělé s VSV z roku 2008.⁸ Z mono grafií lze doporučit starší, ale stále v mnohém platnou monografii C. Oakley.⁹

Fyziologické změny v těhotenství

V těhotenství progresivně stoupají nároky na kardiovaskulární systém. Níže uvedené změny začínají již v prvním trimestru a vrcholí počátkem třetího trimestru. Těhotenství je stav se zvýšeným intravaskulárním objemem a sníženou systémovou rezistencí. Srdeční výdej stoupá o 30–40 % oproti stavu před těhotenstvím s maximem koncem druhého a začátkem třetího trimestru. Dochází jak ke zvýšení tepového objemu (asi o 30 %), tak ke zvýšení tepové frekvence (o 10–15 tepů/min). Systémová rezistence klesá při arteriální vazodilataci asi o 30 % následkem účinku gestačních hormonů, cirkulujících prostaglandinů a při nízkorezistenční uteroplacentární cirkulaci. Je popsána i nižší vaskulární reaktivita na presorické působení angiotensinu II a noradrenalinu. Výsledkem je mírný pokles krevního tlaku, více diastolického. K těžší hypotenzi může dojít koncem gravidity v poloze na zádech následkem útlaku dolní duté žíly se snížením žilního návratu. Objem krve se zvětšuje, více díky zvýšení plazmatického volumu (o 40–70 ml/kg), méně o celkový objem erytrocytů (o 25–30 ml/kg), proto vzniká relativní (diluční) anémie.^5,10 Tyto změny jsou fyziologické a představují účelnou adaptaci kardiovaskulárního systému na zvýšené nároky v těhotenství (tab. 1).

Těhotenství představuje i hyperkoagulační stav se zvýšením hodnot faktoru VII, VIII, X a fi brinogenu a je spojeno s vyšším rizikem tromboembolických příhod. Krevní ztráty u nekomplikovaného vaginálního porodu jsou kolem 500 ml, u císařského řezu až 1 400 ml. V těhotenství dochází i ke změnám struktury cévní stěny.

Porod

Při porodu zvyšuje každá děložní kontrakce srdeční výdej o 25 % díky zvýšenému tepovému objemu. Toto zvýšení není ovlivněno epidurální anestezií. Funkční tachykardie může být ovlivněna analgosedací či anestezií. Při kontrakcích významně stoupá systolický i diastolický tlak s maximem během druhé doby porodní. Může docházet k hyperventilaci a Valsalvově manévru.

Po porodu dochází ke zvýšení žilního návratu při dekompresi dolní duté žíly i při autotransfuzi krve z kontrahované dělohy. Postupně klesá srdeční výdej a tepová frekvence, obvykle během 48 hodin. Kardiovaskulární adaptační změny však částečně přetrvávají i v prvních dvou až třech týdnech po porodu a k úplné normalizaci oběhových poměrů dochází až 12 týdnů po porodu, u kojících žen i později.

Těhotenství a srdeční vady

Obecně je těhotenství dobře snášeno u regurgitačních vad (vady s levo-pravým zkratem, mitrální regurgitace, aortální regurgitace, pulmonální regurgitace, trikuspidální regurgitace). Je-li pacientka s mírnou nebo střední regurgitační vadou ve funkční třídě NYHA I, má-li dobrou funkci obou komor a normální výsledek zátěžového vyšetření před graviditou, můžeme většinou těhotenství povolit. U těžkých regurgitačních vad zvažujeme před těhotenstvím korekci vady pro riziko srdečního selhání.

Těhotenství je špatně tolerováno u stenotických vad, u VSV s cyanózou a plicní hypertenzí. Mezi stenotickými VSV je nejčastější vrozená aortální stenóza nebo koarktace aorty. Vzácně se setkáme s neřešenou stenózou plicnice. Mitrální stenóza je převážně revmatického původu a u mladých žen z ČR se prakticky nevyskytuje, musíme s ní však počítat u žen jiných etnik. Vrozená mitrální stenóza je vzácná. U těžkých stenotických vad je těhotenství kontraindikováno a doporučujeme jeho přerušení. Před plánovaným těhotenstvím doporučujeme korekci stenotické vady.

Těhotenství je kontraindikováno u žen s těžkou ireverzibilní plicní hypertenzí (Eisenmengerův syndrom u VSV nebo primární plicní hypertenze) a u žen s nekorigovanou cyanotickou VSV. Pokud nemá žena s cyanotickou VSV těžší plicní hypertenzi, lze zvážit možnost její chirurgické korekce. Těhotenství nelze obecně doporučit ženám ve funkční třídě NYHA III a IV.

Jak postupovat u nejčastějších VSV?

Defekt síňového septa typu secundum (ASD – atrial septal defect)

Je to nejčastější vrozená srdeční vada, která je diagnostikována až v dospělosti, často právě v souvislosti s graviditou. Nepůsobí velké klinické obtíže, pacienti mohou mít mírnou námahovou dušnost a palpitace. Ireverzibilní plicní hypertenze (Eisenmengerův syndrom) je u ASD vzácná.

Při nálezu ASD typu secundum před těhotenstvím je indikován uzávěr, buď katetrizační, nebo chirurgický. V obou případech je nutné odložit těhotenství nejméně o šest měsíců po uzávěru. Po katetrizačním uzávěru je nutné užívat šest měsíců antiagregační léčbu, než dojde k endotelizaci povrchu okluderu, a je třeba vyloučit reziduální zkrat. V současnosti jsou v kardiochirurgii i v České republice dostupné kosmeticky vhodné robotické thorakoskopické metody uzávěru defektu síňového septa typu secundum. Tento přístup lze použít i u mladých žen s prokázanou CMP nebo TIA na podkladě paradoxní embolizace otevřeným foramen ovale (PFO), které není vhodné pro katetrizační uzávěr. Po uzávěru defektu, není-li přítomen reziduální zkrat, je těhotenství bez větších rizik.

Při diagnóze ASD typu secundum až v průběhu těhotenství není většinou nutné těhotenství přerušovat, pokud není přítomna těžká plicní hypertenze či jiná přidružená VSV. Je však třeba dodržet následující opatření. Při přítomnosti neuzavřeného ASD hrozí při přechodném pravo- -levém zkratu riziko paradoxní embolizace do mozku, a to jak v průběhu těhotenství, při porodu, tak i po porodu. Proto doporučujeme před porodem a po porodu preventivní antikoagulaci LMWH. Při podezření na hlubokou žilní trombózu a otevřeném ASD nebo PFO je na místě plná antikoagulační léčba. Plnou antikoagulační léčbu podáváme i při paroxysmální či permanentní fibrilaci síní.

U většího ASD omezíme fyzickou zátěž a provádíme pravidelné kardiologické kontroly k vyloučení srdečního selhání. Porod je ve většině případů možný per vias naturales. Ženy s ASD špatně tolerují větší nebo náhlé krevní ztráty, při nichž kombinace systémové vazokonstrikce se sníženým žilním návratem může vést ke zvětšení levo- pravého zkratu, nízkému srdečnímu výdeji, hypotenzi, synkopě a je popsána i srdeční zástava.⁹

U paroxysmálních supraventrikulárních tachykardií lze použít verapamil, při vzniku flutteru nebo fibrilace síní může být nutná elektrická kardioverze.

U ASD není nutná prevence infekční endokarditidy.

Defekt síňového septa typu primum (inkompletní AVSD – atrio-ventricular septal defect)

Defekt síňového septa typu primum je sdružen s rozštěpem předního cípu mitrální chlopně a s mitrální regurgitací (MR). Mitrální chlopeň je abnormální a mitrální regurgitace může být významná, i pokud byla při operaci v dětství provedena mitrální plastika. Pro tento typ defektu platí vše jako pro ASD typu secundum, kromě toho je však třeba zhodnotit významnost reziduální mitrální regurgitace. Při významné MR indikujeme reoperaci ještě před otěhotněním, optimálně pomocí mitrální plastiky, kdy žena v následném těhotenství nemusí užívat antikoagulační léčbu. Technické možnosti provedení mitrální plastiky v dospělosti jsou větší než u rostoucího organismu v dětství. Není-li plastika možná, skončí reoperace mechanickou náhradou mitrální chlopně (viz dále).

Je-li zjištěn inkompletní AVSD až v těhotenství, není většinou třeba těhotenství přerušovat, pokud není přítomna těžší plicní hypertenze a za předpokladu pravidelných kardiologických kontrol k vyloučení arytmií a srdečního selhání. Porod je možný vaginální, je vhodná preventivní antikoagulace. U uzavřeného AVSD s reziduální mitrální regurgitací lze užít při porodu epidurální anestezii.

Prevence infekční endokarditidy je nutná vždy při přítomnosti mechanické mitrální náhrady. Vzhledem k morfologicky abnormální mitrální chlopni je vhodná i u všech AVSD při riziku bakteriémie.

Defekt komorového septa (VSD – ventricular septal defect)

Malé, hemodynamicky nevýznamné defekty komorového septa nebývají v dětství operovány, mívají spíše tendenci ke zmenšení, někdy může dojít až ke spontánnímu uzávěru.

Nejsou překážkou těhotenství ani vaginálního porodu. Nevýznamnost zkratu (poměr plicního a systémového průtoku Qp/Qs < 1,5 : 1) a nepřítomnost plicní hypertenze je však třeba ověřit ještě před otěhotněním. Spontánní uzávěr VSD se vyskytuje nejméně v 27 % defektů.¹¹ Je-li spontánní uzávěr úplný, není třeba prevence infekční endokarditidy, avšak při reziduálním, byť malém zkratu, antibiotickou prevenci podáváme.

U žen po operaci VSD v dětství bez reziduálního zkratu, bez plicní hypertenze a bez jiné, přidružené vady není námitek proti těhotenství a vaginálnímu porodu.

U některých velkých defektů komorového septa, které byly chirurgicky uzavřeny až po prvním nebo druhém roce života, může v některých případech přetrvávat těžká plicní hypertenze (PH), i když již není přítomen žádný zkrat a pacientka nemá cyanózu. Tento stav je třeba vyloučit ještě před otěhotněním, má podobné riziko jako Eisenmengreův syndrom (viz dále).

Eisenmengerův syndrom

U neoperovaných velkých defektů komorového septa, otevřených tepenných dučejí, komplexních vad a velmi vzácně i u ASD může dojít ke vzniku těžké ireverzibilní plicní hypertenze s přestavbou plicního cévního řečiště, pravo-levým zkratem a cyanózou. U těchto stavů těhotenství nedoporučujeme pro vysokou mateřskou i fetální morbiditu i mortalitu. Mateřská mortalita se pohybuje v rozmezí 30–50 %, fetální mortalita je rovněž vysoká, novorozenecká mortalita byla 13%.¹² K většině mateřských úmrtí došlo v průběhu 35 dnů po porodu.¹⁰

Pokud k těhotenství přesto dojde a nelze je přerušit, vyloučíme fyzickou zátěž, podáváme oxygenoterapii, preventivní antikoagulaci LMWH a volíme porod sekcí v celkové anestezii. Je nutno vyvarovat se hypotenze při epidurální anestezii, kdy hrozí riziko zvětšení pravo-levého zkratu. Při porodu a po porodu je nutná neinvazivní monitorace. Je popsána léčba epoprostenolem v graviditě u primární plicní hypertenze.¹³

Otevřená tepenná dučej (DAP – ductus arteriosus patens, PDA – patent arterial duct)

Tato vrozená srdeční vada je ve většině případů detekována v dětství a bývá uzavřena chirurgicky nebo katetrizačně. Je-li pacientka bez reziduálního zkratu a bez PH, lze ji považovat za vyléčenou a těhotenství je možné bez zvláštních opatření, podobně jako u malé, nevýznamné dučeje.

Je však důležité rozpoznat neuzavřenou větší tepennou dučej s plicní hypertenzí, u které je gravidita kontraindikována. Cyanóza nemusí být na první pohled patrná, protože je u těchto pacientek převážně na dolní polovině těla, zkrat bývá u těžké fi xované plicní hypertenze pouze pravo-levý, šelest je nevýrazný. Opatření viz Eisenemengerův syndrom.

Fallotova tetralogie (TOF – tetralogy of Fallot)

V české populaci žen ve fertilním věku se dnes již prakticky nesetkáme s Fallotovou tetralogií bez radikální korekce. Po radikální korekci již nemají pacientky cyanózu, ale mohou mít reziduální nálezy, jejichž významnost je třeba zhodnotit před graviditou. Nejčastěji jde o reziduální pulmonální regurgitaci (PR), která je většinou dobře tolerována, avšak vede k objemovému přetížení a později k dysfunkci pravé komory. U pokročilých stavů volíme reoperaci s náhradou pulmonální chlopně bioprotézou před graviditou. U méně pokročilých stavů se středně významnou pulmonální regurgitací, dobrou funkcí pravé komory a dobrou funkční rezervou lze povolit těhotenství i vaginální porod.

U Fallotovy tetralogie je popsáno i po radikální korekci riziko náhlé arytmické smrti asi u 2–4 % pacientů.¹⁴ Většinou šlo o pacienty s těžkou pulmonální regurgitací, negativním prediktorem byla i šíře QRS nad 180 ms při BPRT na EKG.¹⁵ Vzhledem k tomuto riziku je vhodné pacientky s TOF při porodu a 24–48 h po porodu monitorovat.

Ebsteinova anomálie trikuspidální chlopně

Tato VSV bývá v dospělosti často neoperovaná, prakticky vždy s velmi těžkou trikuspidální regurgitací při abnormální trikuspidální chlopni, která je posunuta do apexu pravé komory. Vlastní funkční pravá komora je většinou malá, fibrotická a dysfunkční. Pravá síň s atrializovanou částí pravé komory tvoří naopak obrovsky dilatovanou dutinu s vysokým rizikem vzniku trombů. Tato vada bývá sdružena s ASD/PFO s rizikem pravo-levého zkratu a paradoxní embolizace. U Ebsteinovy anomálie je vysoké riziko komorových i supraventrikulárních arytmií. Akcesorní spojky (WPW syndrom) by měly být před těhotenstvím přerušeny pomocí radiofrekvenční ablace.

Pacientky po operaci Ebsteinovy anomálie v dětství mají často těžkou reziduální trikuspidální regurgitaci, pokud byla provedena pouze plastika chlopně. V případě implantace biologické protézy bývá tato po 10–15 letech většinou těžce dysfunkční při degeneraci. Při implantaci mechanické protézy do trikuspidální pozice je vysoké riziko tromboembolických komplikací (viz mechanické protézy).

Těhotenství u Ebsteinovy anomálie je vždy rizikové, u pacientky je nutno při porodu a po porodu monitorovat EKG pro riziko arytmií. Je vhodná preventivní nebo terapeutická antikoagulační léčba v období před porodem a po porodu podle pokročilosti nálezu. Porod může být vaginální.

Práce z Mayo Clinic popisuje 44 žen s Ebsteinovou anomálií, které prodělaly celkem 111 těhotenství bez významnějších mateřských komplikací, 89 % porodů bylo vaginálních. Živě se narodilo 76 % dětí, spontánní abort se vyskytl v 18 %, dvakrát došlo k úmrtí novorozence, 6 % dětí mělo VSV.¹⁶

Marfanův syndrom

U této vrozené poruchy pojiva je hlavním rizikem disekce nebo ruptura aorty. Vzhledem k hemodynamickým změnám v těhotenství a změnám struktury stěny aorty s jejím ztenčením je riziko disekce v těhotenství zvýšeno. Vysoké riziko mají ženy s pozitivní rodinnou anamnézou aortální disekce a ženy s šíří kořene aorty nad 40 mm, u nichž je asi 10% riziko disekce.⁷ U větších rozměrů aorty riziko disekce prudce stoupá. Avšak ani u žen s rozměrem aorty pod 40 mm není disekce vyloučena.^7,17,18 Jednoznačně proto u žen s Marfanovým syndromem, které chtějí mít rodinu a mají šíři aorty ? 40 mm, doporučujeme preventivní náhradu kořene aorty před těhotenstvím.^6,8,10,19 Má-li žena jasně pozitivní rodinnou anamnézu, lze provést preventivní operaci aorty i při rozměru aorty 35–40 mm. Při dobré funkci aortální chlopně lze zachovat vlastní aortální chlopeň a nahradit kořen a ascendentní aortu cévní protézou. Žena pak nemusí užívat antikoagulační léčbu a je chráněna před disekcí typu A postihující ascendentní aortu. Není chráněna před disekcí typu B, postihující descendentní aortu.

V průběhu těhotenství, porodu i po porodu podáváme beta-blokátor, nejlépe kardioselektivní. Je nutná trvalá pečlivá kontrola krevního tlaku s udržením normotenze až lehké hypotenze a echokardiografi cké kontroly celé aorty v šesti- až osmitýdenním intervalu. Rovněž při porodu je nutno zabránit hypertenzi. U žen bez náhrady ascendentní aorty, zvláště při dilataci aorty nad 40 mm nebo u žen s anamnézou disekce, volíme porod sekcí. U žen, které mají preventivně nahrazen kořen a ascendentní aortu protézou a mají normální nález na oblouku a descendentní aortě, lze při dodržení normotenze povolit vaginální porod se zkrácením druhé doby porodní. Během porodu je třeba vhodnou analgezií či anestezií zabránit rychlému vzestupu tlaku v aortě.

Pokud nelze u žen s dilatovanou aortou u Marfanova syndromu přerušit těhotenství, volíme dle možnosti klidový režim, podání beta-blokátoru a hospitalizaci již před porodem, a to v nemocnici s kardiochirurgií. Všechny ženy s Marfanovým syndromem by měly rodit v nemocnici s trvale dostupnou jícnovou echokardiografií, CT angiografií a kardiochirurgií.

Zvýšené riziko disekce u pacientek s Marfanovým syndromem trvá ještě šest měsíců po porodu a během kojení, kdy pokračujeme v pravidelných kardiologických a echokardiografických kontrolách. Při léčbě beta-blokátorem v těhotenství i v době kojení je nutné sledovat tepovou frekvenci a celkový vývoj plodu a novorozence.

Pacientky s Marfanovým syndromem mohou mít i aortální a mitrální regurgitaci, největším rizikem však zůstává disekce aorty.

Bikuspidální chlopeň aorty a vrozené aortální vady

Aortální stenóza

Bikuspidální aortální chlopeň je nejčastější vrozenou anomálií, vyskytuje se u 1–2 % běžné populace a je u nás

nejčastější příčinou aortální stenózy (AS) v mladším věku i v těhotenství. Porevmatické vady se v současnosti v mladé české populaci prakticky nevyskytují. Bikuspidální aortální chlopeň je často spojena s dilatací ascendentní aorty, která může představovat zvýšené riziko disekce, zvláště ve třetím trimestru. Histologické změny ve stěně aorty jsou podobné jako u Marfanova syndromu.

Díky fyziologickým změnám v těhotenství (zvýšení plazmatického volumu a srdečního výdeje) se u aortální stenózy zvyšuje transvalvární gradient, dochází ke zvýšenému zatížení levé komory, zvyšují se i nároky na koronární perfuzi.

U těžké AS nelze zvýšit tepový objem a srdeční výdej lze zvýšit pouze zvýšením tepové frekvence. Pacientky s ejekční frakcí levé komory nižší než 55 % a pacientky s fibrilací síní jsou vysoce ohroženy srdečním selháním i úmrtím. Mateřská mortalita je u významné aortální stenózy asi 17%, fetální mortalita je asi 30%, během těhotenství může dojít k náhlému a rychlému zhoršení klinického stavu.^10,20 Těžká aortální stenóza by měla být operována ještě před těhotenstvím, bez ohledu na přítomnost symptomů.

U méně významných aortálních stenóz, které jsou zcela asymptomatické i při aktivním způsobu života, s normální systolickou a diastolickou funkcí levé komory, je před těhotenstvím nutné zátěžové EKG. V případě jeho pozitivity (včetně nedostatečného vzestupu TK při zátěži) je indikováno odstranění AS před těhotenstvím.

Nízké riziko gravidity je pouze u lehkých a zcela asymptomatických aortálních stenóz (plocha > 1,5 cm², střední gradient < 25 mm Hg, NYHA I), s normální systolickou funkcí levé komory a s negativním zátěžovým testem. U málo významných AS s asymptomatickým průběhem gravidity lze volit vaginální porod s následnou monitorací stavu.

Otěhotní-li nemocná s těžkou symptomatickou AS, je vhodné doporučit umělé přerušení těhotenství. U asymptomatických středně významných AS těhotenství nepřerušujeme, jsou však nutné časté pečlivé kardiologické kontroly a klidový režim. Hospitalizace na gynekologicko- porodnickém oddělení nemocnice s kardiocentrem je indikována při vzniku symptomů, nových ischemických změn na EKG, arytmiích, při poklesu ejekční frakce levé komory, ale i při poklesu gradientu na aortální chlopni.⁶ Při dobré kontraktilní rezervě levé komory by měl gradient na aortální chlopni v graviditě stoupat. Pacientky s bikuspidální aortální chlopní a s dilatací ascendentní aorty nad 45 mm jsou ohroženy disekcí, zvláště ve třetím trimestru, při porodu a časně po porodu. Při podezření na tuto komplikaci v průběhu těhotenství musí být zajištěna okamžitá hospitalizace v nemocnici s kardiochirurgickým zázemím, stejně tak jako v době porodu.

U významných nebo symptomatických aortálních stenóz volíme včasný porod sekcí v celkové anestezii s následným monitorováním nemocné. Následná operace AS je pak indikována dle klinického stavu. Epidurální anestezie není u významných AS doporučována pro riziko hypotenze při poklesu periferní cévní rezistence. Při známkách levostranné srdeční slabosti lze podat opatrně diuretika. Hospitalizovaným pacientkám s těžkou AS podáváme kyslík.

Není-li plod dostatečně zralý a dochází-li v průběhu těhotenství k srdeční dekompenzaci a k progresi symptomů při konzervativní léčbě, lze zvážit u morfologicky vhodné a poddajné chlopně katetrizační balonkovou valvuloplastiku. V případě nutnosti se provádí v druhém trimestru po ukončení embryogeneze s ochranou břicha a pánve před RTG zářením nebo pod kontrolou echokardiografie.^21,22 U balonkové valvuloplastiky hrozí riziko akutní aortální regurgitace, neprovádí se u kalcifi kovaných a významně regurgitujících chlopní. Riziko úmrtí matky je asi 5%, výkon je spojen i s rizikem úmrtí plodu. Alternativou je operace v mimotělním oběhu, riziko úmrtí plodu je při ní však nejméně 20%.²³

Antibiotickou profylaxi infekční endokarditidy (IE) provádíme při protrahovaném nebo chirurgickém porodu a vždy u pacientek s vysokým rizikem IE (mechanická protéza, anamnéza IE).

Aortální regurgitace

Vzhledem k adaptaci levé komory na objemovou zátěž a vzhledem k poklesu systémové rezistence je těhotenství u žen s chronickou aortální regurgitací (AR) snášeno většinou dobře. Náhrada aortální chlopně před těhotenstvím není nutná, pokud je žena zcela asymptomatická, s dobrou tolerancí zátěže, s normální systolickou funkcí levé komory v klidu i při zátěži a s normální velikostí nebo jen nevýznamnou dilatací levé komory, bez klinicky významných arytmií a bez významné dilatace aorty.

Dojde-li v těhotenství při těžké AR k dysfunkci levé komory a známkám srdečního selhávání, lze podat opatrně diuretika, digoxin a vazodilatační látky (nitráty, případně isradipin, nifedipin, felodipin, ve 3. trimestru hydralazin). V těhotenství jsou kontraindikovány inhibitory ACE a blokátory receptorů AT₁ pro angiotensin II.

Kardiochirurgický výkon v těhotenství je indikován pouze u těžké AR se srdečním selháním ve funkční třídě NYHA III–IV, rezistentní na medikamentózní léčbu.

Riziko disekce je asi 10% při šíři aorty 40 mm a s její dilatací dále stoupá. Při rozměru aorty nad 50–55 mm se doporučuje přerušení těhotenství.

Koarktace aorty

Koarktace nebo rekoarktace aorty s sebou nese riziko hypertenze v prekoarktační oblasti a současně nižší tlak pod koarktací se sníženým průtokem dělohou. To může vést ke spontánnímu potratu nebo úmrtí plodu i při normálních tlacích na horních končetinách.⁷ Koarktace může být spojena s dilatací aorty a s rizikem ruptury aorty nebo disekce, je popsána i ruptura aneurysmatu Willisova okruhu v těhotenství.⁷ Hemodynamicky významná koarktace nebo rekoarktace by měla být odstraněna před těhotenstvím operací nebo intervencí. Ženy s málo významnou koarktací nebo rekoarktací mohou podstoupit těhotenství s určitým rizikem. Po dobu gravidity je třeba významně omezit fyzickou zátěž, udržovat stabilní rytmus, dostatečný preload, při hypertenzi je vhodné podat beta-blokátor. Při porodu je celková anestezie vhodnější než epidurální.

Transpozice velkých tepen (TGA – transposition of the great arteries)

Při TGA odstupuje aorta z pravé komory a plicnice z komory levé. Naprostá většina pacientek s touto relativně častou cyanotickou VSV je po radikální chirurgické korekci v dětství, přežití bez radikální korekce je zcela výjimečné.

Způsob radikální korekce se s vývojem kardiochirurgie lišil. Pacientky operované v Dětském kardiocentru v Praze -Motole v letech 1979 až do počátku 90. let měly většinou korekci podle Mustarda nebo Senninga. Princip této korekce spočívá ve zkřížení žilních návratů na úrovni síní. Morfologicky pravá komora se tak stává vysokotlakou, systémovou a v dospělosti bývá často dysfunkční. Morfologicky trikuspidální chlopeň má funkci chlopně mitrální a často regurgituje. Pacientky jsou v těhotenství ohroženy srdečním selháním, bradyarytmiemi i tachyarytmiemi.

V práci vycházející z holandské databáze VSV CONCOR bylo popsáno 69 těhotenství u 28 žen po Mustardově či Senningově korekci. Dokončených těhotenství bylo 71 %, v 25 % proběhl abort, ve 24 % předčasný porod. Fetální a neonatální mortalita činila 11,8 %. Z mateřských komp likací byly nejčastější arytmie a dysfunkce sinusového uzlu, arytmie byly ve 22 % klinicky významné.²⁴

Při korekci TGA podle Rastelliho zůstává morfo logicky levá komora ve funkci levé a pravá ve funkci pravé, aorta je derivována nad levou komoru defektem komorového septa. Rizikem může být zdegenerovaný homograft v pulmonální pozici.

Od roku 1988 se na Dětském kardiocentru používá arteriální korekce (arteriální switch), při které jsou u novorozence s TGA přemístěny aorta s plicnicí na své místo včetně reimplantace koronárních tepen. Problémem mohou být stenózy koronárních ústí a aortální regurgitace.

Těhotenství a porod jsou u všech žen po operaci TGA rizikové, jsou vedeny individuálně, podle reziduálních nálezů ve spolupráci s kardiologem.

Komplexní vrozené srdeční vady, Fontanova operace

Některé komplexní VSV, jako je trikuspidální atrézie a některé funkčně společné komory, jsou řešeny tzv. fontanovskou korekcí. Ta spočívá ve vyloučení funkce pravé komory a v napojení žilních návratů z horní i dolní duté žíly přímo na plicnici. Tím je odstraněna cyanóza, jedná se však o paliativní korekci s nefyziologickou cirkulací a s řadou rizik. V Dětském kardiocentru byla většinou používána moderní varianta Fontanovy korekce – totální kavo-pulmonální spojení (TCPC), kdy je krev z dolní duté žíly vedena intraatriálním (nebo extrakardiálním) konduitem do plicnice. Pacientky mohou mít reziduální cyanózu, reziduální pravo-levý zkrat, jsou ohroženy arytmiemi, embolizací do plicnice i do CNS, selháním jediné komory. Mívají vyšší centrální žilní tlak, mohou mít exsudativní enteropatii s hypoproteinémií, městnáním, pleurálními výpotky a ascitem. Léky podávané žilním přístupem se dostávají přímo do plicnice. Zvýšení plicní cévní rezistence nebo zvýšení tlaku v plicnici z jakýchkoli příčin může vést k selhání fontanovské cirkulace.

Těhotenství lze zvážit pouze u pacientek se zcela optimálním výsledkem Fontanovy korekce, bez reziduálních nálezů, ve funkční třídě NYHA I–II, ale i v tom případě je vysoce rizikové. Mateřská mortalita je asi 2%,²⁵ spontánní potraty se vyskytují až ve 40 % těhotenství při kongesci v intrauterinních žilách.⁷ Vedení těhotenství včetně preventivní nebo terapeutické antikoagulační léčby a antiarytmické léčby je individuální, porod je většinou veden plánovanou sekcí.

Cyanotické vrozené srdeční vady

U cyanotických VSV, které nebyly radikálně operovány nebo byly řešeny pouze paliativní spojkovou operací, těhotenství jednoznačně nedoporučujeme pro vysoké riziko pro matku i plod. Pokles systémové rezistence v graviditě zvětšuje pravo-levý zkrat, zhoršuje cyanózu a hypoxémii. U cyanotických matek s Hb > 180 g/l a SpO2 < 90 % bylo živě narozených dětí pouze 43 %, 30–50 % porodů bylo předčasných, byl vysoký počet spontánních abortů, mateřská mortalita činila 2–5 %, kardiovaskulární komplikace (IE, arytmie, srdeční selhání) se vyskytly ve 37 %.²⁶

Pokud není u cyanotické VSV přítomna plicní hypertenze, lze zvážit chirurgickou korekci i v dospělém věku, ta však může být sama o sobě riziková. U cyanotických VSV s plicní hypertenzí je těhotenství rovněž kontraindikováno (viz výše Eisenmengerův syndrom).

Mechanické chlopenní protézy

Mechanické protézy v mitrální a trikuspidální pozici mají vysoké riziko trombózy. Moderní mechanické protézy v aortální pozici mají riziko trombózy o něco nižší. U všech pacientek s mechanickou chlopní je nutná plná, terapeutická antikoagulační léčba po celou dobu těhotenství, která je spojena s řadou rizik.

Riziko spontánních abortů je při jakékoli antikoagulační léčbě asi 20–25 %. Při účinné antikoagulační léčbě existuje riziko retroplacentárního krvácení. Mateřská mortalita je u pacientek s mechanickou chlopní asi 1–4 %.¹⁰

Riziko embryopatie při podávání warfarinu mezi 6. a 12. týdnem gravidity je asi 5–6,4 % a je závislé na dávce; u dávek do 5 mg warfarinu je riziko embryopatie nízké.⁷ Warfarin může být podáván od 13. do 35. týdne gravidity.

Podání heparinu nebo nízkomolekulárního heparinu (LMWH) nevykazuje riziko embryopatií, avšak má významně vyšší výskyt tromboembolických komplikací, včetně fatálních u matky s mechanickou chlopenní protézou. Při podávání adjustované dávky heparinu je riziko trombózy mechanické chlopně asi 25% a mateřská mortalita je asi 6,7%. Pokud by byla ženám s mechanickou protézou podávána pouze nízká preventivní dávka heparinu, bylo by riziko tromboembolických komplikací 60% a mateřská mortalita až 40%.⁷

Vzhledem k těmto rizikům se u žen s mechanickou protézou v těhotentsví doporučuje následující schéma:⁶

- V prvním trimestru (zvláště mezi 6. a 12. týdnem) podáváme heparin nebo LMWH v terapeutické dávce. Při podávání LMWH jsou nutné kontroly anti-Xa s cílovým rozmezím 0,8–1,1. U nefrakcionovaného heparinu by měl být aktivovaný parciální tromboplastinový čas (aPTT) prodloužen dvojnásobně.

- Ve 2. a 3. trimestru podáváme warfarin s cílovým INR 2–3.

- Podávání warfarinu přerušujeme 2–3 týdny před porodem k vyloučení rizika neonatální intracerebrální hemoragie a nahrazujeme jej heparinem nebo LMWH. Před plánovanou sekcí podáváme nefrakcionovaný heparin, který vysazujeme čtyři hodiny před císařským řezem nebo počátkem vaginálního porodu a opětně aplikujeme za 6–12 hodin po porodu.

- U žen s nízkou denní dávkou warfarinu do 5 mg lze podávat warfarin celé těhotenství až do 35. týdne, před porodem se podává heparin.

- Při kojení lze podávat jak heparin, tak warfarin.

Stratifikace rizika těhotenství u VSV

Vrozené srdeční vady lze rozdělit podle rizikovosti těhotenství na následující skupiny (částečně podle citace 27):

- Malá skupina VSV s kontraindikací těhotenství: mortalita se v této skupině pohybuje v rozmezí 25–50 %. Patří sem Eisenmengerův syndrom či jiná těžká ireverzibilní plicní hypertenze, komplexní VSV s významnou cyanózou, ženy ve funkční třídě NYHA III a IV, těžká systolická dysfunkce systémové a/nebo subpulmonální komory, některé komplexní VSV (pulmonální atrézie s PH, suboptimální výsledek Fontanovy korekce, paliativní korekce komplexních VSV aj.).

- VSV, u nichž lze riziko před plánovaným těhotenstvím snížit nebo odstranit operací (intervencí): bez operace by mortalita byla v této skupině 5–15 %, po úspěšné operaci je významně nižší. Patří sem těžká aortální stenóza, těžká aortální regurgitace, Marfanův syndrom či dilatace aorty z jiné příčiny, významná koarktace aorty, těžká mitrální regurgitace, těžká pulmonální stenóza, těžká pulmonální regurgitace, velký defekt síňového nebo komorového septa, Ebsteinova anomálie trikuspidální chlopně, aj.

- VSV s rizikem, které je nutno v těhotenství akceptovat: mortalita se pohybuje v rozmezí 1–4 %. Spadají sem komplexní VSV po radikální korekci, rozhodnutí je individuální podle reziduálních nálezů: transpozice velkých tepen po Mustardově či Senningově korekci s dobrou funkcí systémové komory, komplexní VSV po Fontanově korekci (mateřská mortalita je i při dobrém hemodynamickém výsledku TCPC 2 %), pulmonální atrézie s dobrou funkcí pulmonálního homograft u i pravé komory, bez PH aj. Dále je nutno akceptovat riziko antikoagulační léčby u mechanických chlopenních protéz, méně významnou koarktaci či rekoarktaci aorty, méně významnou trikuspidální regurgitaci u Ebsteinovy anomálie (po plastice) aj.

- VSV s nízkým rizikem těhotenství: mortalita je menší než 1 %. Patří sem stavy po korekci VSV bez reziduálních nálezů a s dobrou funkcí obou komor nebo zcela nevýznamné VSV, např. stav po uzávěru ASD nebo VSD bez reziduálního zkratu, bez arytmií, bez PH, malý restriktivní defekt komorového septa bez PH, menší ASD, stav po uzávěru DAP, stav po radikální korekci TOF bez reziduálních nálezů (pulmonální regurgitace), stav po balonkové valvuloplastice nebo chirurgické valvulotomii pulmonální stenózy bez větší pulmonální regurgitace a bez pulmonální restenózy, nevýznamná aortální regurgitace bez dilatace aorty a levé srdeční komory, zcela lehká aortální stenóza (gradient < 40/20 mm Hg, AVA > 0,8 cm2/m2, zcela asymptomatická, bez dilatace aorty, s normální ejekční frakcí LK, NYHA I, negativní ergometrie, negativní holterovské EKG), dobře funkční bioprotézy a homografty.

Závěr

Mezi těhotnými kardiačkami tvoří až 75 % ženy s vrozenou srdeční vadou. Ženy s regurgitačními a zkratovými vadami s levo-pravým zkratem bez plicní hypertenze snášejí většinou těhotenství i porod dobře. Stenotické vady jsou pro těhotenství rizikové a je třeba je operovat před plánovaným těhotenstvím. U Marfanova syndromu je vysoké riziko disekce aorty, při dilataci aorty nad 40 mm doporučujeme preventivní operaci před těhotenstvím. U srdečních operací mladých žen preferujeme řešení bez nutnosti následné antikoagulační léčby, která má v těhotenství řadu rizik. Pokud indikujeme operaci nebo reoperaci VSV před graviditou, je předpokladem nízká operační mortalita a nízké riziko komplikací, zkušenosti s operacemi VSV, zkušenosti s reoperacemi a zkušenosti se záchovnými operacemi chlopní.

Většina žen s VSV je v našich podmínkách po úspěšné korekci vady v dětství a je schopna těhotenství i vaginálního porodu. U komplexních VSV po radikální korekci je rozhodnutí o těhotenství individuální, závisí významně na reziduálních nálezech, ale i na ochotě ženy podstoupit riziko.

Podpořeno grantem VZMZO 64203-6306

 

LITERATURA

1. Siu SC, Sermer M, Colman JM, et al. Prospective multicenter study of pregnancy outcomes in women with heart disease. Circulation 2001;104:515–521.
2. Drenthen W, Pieper PG, Roos-Hesselink JW, et al. Outcome of pregnancy in women with congenital heart disease: a literature review. J Am Coll Cardiol 2007;49:2303–2311.
3. Khairy P, Ouyang DW, Fernandes SM, et al. Pregnancy outcomes in women with congenital heart disease. Circulation 2006;113:517–524.
4. Oliveira TAAW, Grinberg M. Obstetric and perinatal aspects in patients with congenital heart disease. Rev Paul Med 1996;114:1248–1254.
5. Král J, Hruda J, Janků K. Doporučené postupy pro diagnostiku a léčbu vybraných kardiovaskulárních onemocnění v těhotenství. Cor Vasa 1999;41:Kardio K31–41.
6. Popelová J, Benešová M, Brtko M, et al. Doporučené postupy pro diagnostiku a léčbu chlopenních srdečních vad v dospělosti. Cor Vasa 2007;49: Kardio 195–234.
7. Oakley C, Child A, Iung B, et al. Expert concensus document on management of cardiovascular disease during pregnancy. Eur Heart J 2003;24:761–781.
8. Warnes CA, Williams RG, Bashore TM, et al. ACC/AHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease. Circulation 2008;118:e714–e833.
9. Oakley C. Heart disease in pregnancy. London: BMJ Publishing Group, 1997.
10. Abbas AE, Lester SJ, Connolly H. Pregnancy and the cardiovascular system. Int J Cardiol 2005;98:179–189.
11. Popelová J. Vrozené srdeční vady v dospělosti. Praha: Grada, 2003.
12. Weiss BM, Zemp L, Seifert B, et al. Outcome of pulmonary vascular disease in pregnancy: a systematic overview from 1978 through 1996. J Am Coll Cardiol 1998;31:1650–1657.
13. Stewart R, Tuazon D, Olson G, et al. Pregnancy and primary pulmonary hypertension: successful outcome with eoprostenol therapy. Chest 2001;119:973–975.
14. Walsh EP. Interventional electrophysiology in patients with congenital heart disease. Circulation 2007;115;3224–3234.
15. Gatzoulis MA, Till JA, Somerville J, Redington AN. Mechanoelectrical interaction in tetralogy of Fallot. QRS prolongation relates to right ventricular size and predicts malignant ventricular arrhytmias and sudden death.
Circulation 1995;92:231–237.
16. Connolly HM, Warnes CA. Ebstein’s anomaly: outcome of pregnancy. J Am Coll Cardiol 1994;23:1194–1198.
17. Rossiter J, Repke JT, Morales AJ, et al. A prospective longitudinal evaluation of pregnancy in women with Marfan syndrome. Am J Obstet Gynecol 1995;183:1599–1606.
18. Lipscomb KJ, Smith JC, Clarke B, et al. Outcome of pregnancy in women with Marfan syndrome. Br J Obstet Gynaecol 1997;104:201–206.
19. Elkayam U, Ostrzega E, Shotan A, et al. Cardiovascular problems in pregnant women with the Marfan syndrome. Ann Intern Med 1995;123:117–122.
20. Lesniak-Sobelga A, Tracz W, Kostkiewicz M, et al. Clinical an echocardiographic assessment of pregnant women with valvular heart diseases - maternal and fetal outcome. Int J Cardiol 2004;94:15–23.
21. Lao TT, Adelman AG, Sermer M, et al. Balloon valvuloplasty for congenital aortic stenosis in pregnancy. Br J Obstet Gynecol 1993;100:1141–1142.
22. Myerson SG, Mitchell AR, Ormerod OJ, et al. What is the role of baloon dilatation for severe aortic stenosis during pregnancy? J Heart Valve Dis 2005;14:147–150.
23. Arnoni RT, Arnoni AS, Bonini RC, et al. Risk factors associated with cardiac surgery during pregnancy. Ann Thorac Surg 2003;76:1605–1608.
24. Drenthen W, Pieper PG, Ploeg M, et al. Risk of complications during pregnancy after Senning or Mustard (atrial) repair of complete transposition of the great arteries. Eur Heart J 2005;26:2588–2595.
25. Canobbio M, Mair D, van der velde M, et al. Pregnancy outcomes after the Fontan repair. J Am Coll Cardiol 1996;28:763–767.
26. Adelman AG, Sermer M, Colman JM, et al. Pregnancy in cyanotic congenital heart disease. Outcome of mother and fetus. Br J Obstet Gynaecol 1993;100:1141–1142.
27. Clark SL, Cotton DB, Hankins GD, et al. Critical care obstetrics. 2nd ed. Boston: Blackwell,1991.

 

ADRESA PRO KORESPONDENCI

Doc. MUDr. Jana Popelová, CSc., Centrum pro vrozené srdeční vady v dospělosti, Kardiocentrum Nemocnice Na Homolce, Praha, e-mail: jana.popelova@homolka.cz