Prevence náhlých kardiovaskulárních úmrtí u sportovců

KLÍČOVÁ SLOVA

| náhlá srdeční smrt | hypertrofická kardiomyopatie | preventivní vyšetření

 

V poslední době se díky mnoha medializovaným případům náhlých úmrtí usiluje o to, aby byly nalezeny způsoby pro časnou identifikaci jedinců, kteří trpí některým z kardiovaskulárních onemocnění, jež může být příčinou těchto tragických příhod. Tato snaha je motivována hypotézou, že vyloučení rizikových jedinců ze soutěže povede ke snížení fatálních příhod tohoto typu.

V roce 2005 bylo vydáno společné stanovisko několika pracovních skupin Evropské kardiologické společnosti, jehož cílem je doporučit společný evropský protokol předstartovního screeningu mladých vrcholových sportovců.¹

Ten má být založen především na předstartovní lékařské prohlídce a 12svodovém EKG. Registrace EKG je motivována skutečností, že EKG je relativně senzitivní metodou pro detekci hypertrofické kardiomyopatie, která je velmi častou příčinou náhlých úmrtí mladých sportovců.

Prevence náhlých úmrtí u sportovců je přitom aktuální také vzhledem ke skutečnosti, že oproti stejně starým vrstevníkům je u nich toto riziko až 2,5krát vyšší. V součtu s tím, že při vrcholovém sportu je daleko vyšší riziko traumatických úmrtí, je pak jeho přínos pro zdraví více než sporný. Avšak u většiny mladých sportovců, u nichž k náhlému úmrtí došlo, bylo prokázáno nějaké kardiovaskulární onemocnění. Mezi nimi byly nejčastější příčinou hypertrofická kardiomyopatie, předčasná koronární ateroskleróza, anomálie koronárních tepen a další. Samotný vrcholový sport tak nebyl bezprostřední příčinou, ale jen precipitujícím faktorem.

Frekvence náhlých úmrtí u sportovců do 35 let byla zkoumána prospektivně v Itálii v provincii Veneto a byla stanovena na 2,3 (2,62 u mužů a 1,07 u žen) na 100 000 atletů za rok pro mortalitu ze všech příčin a 2,1 na 100 000 atletů za rok pro kardiovaskulární mortalitu.² Tato data jsou vyšší než dříve uváděná čísla ze Spojených států amerických. To však vysvětluje především vyšší věk italských vrcholových sportovců i možný podíl vyššího zastoupení arytmogenní kardiomyopatie pravé komory v Itálii.³

Příčiny náhlých úmrtí u sportovců

U sportovců nad 35 let je hlavní příčinou úmrtí předčasná ateroskleróza koronárních tepen. Neuspokojivě je dosud vysvětlena jasná dominance této příhody u mužů. Nelze spolehlivě říci, zda je to spojeno pouze s vyšším nasazením a tréninkovou zátěží mužských atletů. U mladších je pak zastoupeno celé spektrum onemocnění.⁴

 

Hypertrofická kardiomyopatie

Mezi příčinami úmrtí sportovců do 35 let dominuje zejména v USA hypertrofická kardiomyopatie. Větší výskyt této patologie ve Spojených státech amerických by však mohl být vysvětlen vyšším zastoupením atletů černé pleti, kteří mají větší sklon k rozvoji hypertrofie levé komory. Přitom by však o hypertrofickou kardiomyopatii podmíněnou specifickou sarkomerickou mutací nemuselo nutně jít.

Onemocnění hypertrofickou kardiomyopatií je zákeřné hned z několika důvodů. Penetrance je neúplná a nekonstantní, rodinná anamnéza může být němá. Onemocnění je progresivní a negativní echokardiografické vyšetření neznamená nutně absenci patologie. Ačkoli nejvyšší riziko náhlé smrti bylo popsáno v souvislosti s těžkou hypertrofií IVS nad 20 mm a s přítomností dynamické obstrukce výtokového traktu, některé zvláště maligní mutace v genu pro troponin jsou naopak spojeny s hypertrofií jen mírnou. Posledním úskalím je absence rutinní genetické diagnostiky. Za hypertrofickou kardiomyopatii zodpovídají mutace nejméně 13 genů kódujících především strukturální proteiny sarkomer. U každého byla popsána celá řada různých mutací. Hlavním diagnostickým nástrojem tak zůstává echokardiografie, i když někteří se stále uchylují k bioptickému vyšetření. Zejména starší učební texty vedly ke zkreslené představě, že hypertrofie musí být lokalizována především na septum a musí být asymetrická (obr. 1). To však ani zdaleka neodpovídá realitě. Naopak většina nemocných má hypertrofii víceméně difuzní.

Podezření na hypertrofickou kardiomyopatii je třeba vyslovit u sportovců vždy při echokardiografickém nálezu zesílení stěn nad 15 mm, zpravidla doprovázeného menší velikostí dutiny levé komory (obr. 2). Suspekce je ještě větší v přítomnosti asymetrické septální hypertrofie nebo dynamické obstrukce výtokového traktu. Podezření zesiluje v přítomnosti poruchy diastolické funkce a výrazné dilatace levé síně. Jako přínosné se ukazuje použít v diagnostice diastolické dysfunkce tkáňovou dopplerovskou echokardiografii (TDI) (obr. 3). Klinický kontext je důležitý, podezření je naléhavé, pokud je pozitivní rodinná nebo osobní anamnéza poruch srdečního rytmu nebo náhlé smrti (tab. 1).⁵

Jednou z odlišujících známek fyziologické a patologické hypertrofie je i celková funkční zdatnost. Ta i u vysoce trénovaných jedinců s hypertrofickou kardiomyopatií nedosahuje úrovně pozorované u zdravých sportovců.

Pokud ani po zvážení všech těchto okolností není diagnóza jasná, je v některých případech nutno doporučit dočasné přerušení tréninku, které by v případě atletického srdce mělo vést alespoň k částečné regresi hypertrofie. To lze očekávat zhruba po šesti a více týdnech.

Ačkoli do budoucna můžeme očekávat vyšší dostupnost genetické diagnostiky hypertrofické kardiomyopatie, v současné době nelze běžně sekvenovat všech 13 známých genů, které ji způsobují. I kdyby to možné bylo, dosavadní identifikované genetické poruchy jsou přítomny pouze přibližně u dvou třetin postižených. S nástupem moderních genetických metod lze však přepokládat, že tato metoda diagnostiky bude možná, a to i v rámci preventivních programů.⁶

 

Arytmogenní kardiomyopatie pravé komory

Jak bylo uvedeno výše, regionálně by mohla hrát významnou roli arytmogenní dysplazie nebo kardiomyopatie pravé komory. Vyšší výskyt tohoto onemocnění byl popsán právě v Itálii.⁷ Jde o familiární onemocnění charakterizované progresivní náhradou myokardu pravé komory fibrolipomatózní tkání. Genetickým podkladem je přinejmenším u části nemocných mutace v některém z genů kódujících proteiny desomosomů (plakoglobin, desmoplakin).

Onemocnění vede ke vzniku maligních komorových arytmií, typicky komorových tachykardií s morfologií blokády levého Tawarova raménka. Dochází k rozvoji dysfunkce pravé srdeční komory, typicky v oblasti tzv. trigona dysplazie (hrot, infundibulum, supraanulární oblast). Diagnosticky se může uplatnit EKG, na němž bývá prokazatelná tzv. vlna epsilon a abnormální repolarizace ve svodech z pravého prekordia. Echokardiografie může prokázat vyklenování pravé komory nad trikuspidální chlopní nebo v jiných oblastech trigona dysplazie. Diagnosticky nejpřínosnější je však magnetická rezonance. Klasicky je vyzdvihována schopnost magnetické rezonance odlišit tukovou tkáň ve stěně pravé komory od normálního myokardu.

To však u tenké stěny pravé komory nemusí být jednoznačné a vyšetření v tomto směru mnohdy selhává. Proto za daleko specifičtější nález musíme považovat morfologické a funkční abnormality pravé srdeční komory. Významný přínos pro detekci fibrotických změn ve stěně pravé komory pak má zobrazení pozdního sycení myokardu při použití gadoliniového kontrastu (late enhancement).

Biopsie je indikována jen zřídka pro poměrně vyšší riziko perforace křehké a zeslabené infiltrované stěny pravé komory. Byla popsána i možnost diagnózy pomocí intrakardiálního elektroanatomického mapování, které prokazuje difuzní snížení potenciálů z pravé komory.⁸

 

Anomálie koronárních tepen

Kromě kardiomyopatie se uplatňují také anomálie koronárních tepen, především odstup levé koronární tepny z pravého koronárního sinu s průběhem kmene mezi plicnicí a aortou, kde dochází k jeho kompresi a následné ischémii (obr. 4). Méně častými anomáliemi jsou aneurysmata koronárních tepen, hypoplazie, anomální odstupy z kmene plicnice apod. Nezanedbatelný význam může mít i předčasný výskyt koronárních stenotických lézí, které u mladších sportovců mají poněkud jinou morfologii než klasické aterosklerotické pláty v pozdějším věku s vyšším zastoupením fibromuskulární proliferace. Na postižení koronárních tepen je nutno pomýšlet zejména u sportovců, kteří si stěžují si na náhlé záchvaty dušnosti či bolestí na hrudi. Diagnosticky se stále více uplatňuje CT koronarografie, která díky snížení radiační zátěže u moderních přístrojů představuje metodu volby i před klasickou koronární angiografií.

 

Myokarditida

Myokarditida je zánětlivé onemocnění převážně virové etiologie postihující myokard. Jak ukazují nedávné bioptické studie, je spektrum patogenních virů velmi pestré. V našem regionu je velmi častá i myokarditida způsobená Borrelia burgdorferi.

Onemocnění je charakterizováno buď projevy srdečního selhávání, bolestmi na hrudi či poruchami srdečního rytmu s palpitacemi, může však probíhat zcela němě. Zánětlivá infiltrace myokardu vede snadno ke vzniku elektrické nestability a maligní komorové arytmie. Diagnóza myokarditidy je stanovována na základě průkazu probíhajícího zánětlivého procesu doprovázeného dysfunkcí levé komory bez jiných zjevných příčin. Echokardiografické změny jsou nespecifické, vedle poklesu ejekční frakce prokazujeme i známky zhoršeného plnění, nehomogenní změny tloušťky myokardu (odpovídající edému a infiltraci), často i perikardiální výpotek odpovídající perimyokarditidě. Významným přínosem může být použití metody pozdního sycení gadoliniovým kontrastem při magnetické rezonanci, kdy dochází k jeho akumulaci v nekrotických a edematózně změněných zánětlivých okrscích myokardu. Diagnózu lze ověřit biopticky průkazem zánětlivé infiltrace, falešně negativní nálezy jsou však časté. V tomto ohledu má pak daleko větší význam přímý průkaz infekčního agens v myokardu. Tento přístup je na místě zejména u jedinců s těžším průběhem onemocnění bez odpovědi na konzervativní léčbu, kdy stanovení agens umožní cílenou terapii.

Myokarditidu často předchází nespecifická viróza. U vrcholových sportovců je tedy velké nebezpečí v podobě předčasného nástupu do tréninkového procesu po nedoléčených virózách.

 

Poruchy srdečního rytmu

Ačkoli většina arytmií vzniká sekundárně v důsledku strukturálního poškození srdce, u náhlých úmrtí sportovců se spíše uplatňují vrozené poruchy. Mezi nejčastější patří aberantní AV vedení typu Wolfova-Parkinsononova-Whiteova (WPW) syndromu a syndrom vrozeného dlouhého intervalu QT.

Prevalence WPW syndromu a jeho podíl na náhlých úmrtích sportovců nejsou dobře dokumentovány. Zdá se, že většina arytmií způsobených akcesorními spojkami má jen malý bezprostřední maligní potenciál. Uvádí se, že podíl WPW syndromu na náhlých úmrtích sportovců je minimální (0,1 %). Zjevný WPW syndrom je navíc jednoduše diagnostikovatelný z 12svodového EKG, řada spojek však může být skrytá, tj. bez odrazu na 12svodovém EKG.

Poruchy rytmu představují spíše diferenciálně diagnostický problém u sportovců s anamnézou palpitací. Prevalence vrozeného syndromu dlouhého intervalu QT se odhaduje na 1/10 000, přičemž až 60 % z postižených má pozitivní rodinnou anamnézu dlouhého intervalu QT nebo náhlého úmrtí. Jde o vrozenou poruchu iontových kanálů. Jako vysoce prediktivní se ukazuje také délka QTc > 0,5 s. U celé jedné třetiny je náhlá smrt prvním projevem onemocnění a u syndromů LQTS1 a LQTS2 je často spojena s fyzickou nebo emocionální zátěží, u LQTS3 nastává spíše během spánku či v klidu.

Téměř vždy jde o polymorfní komorové tachykardie typu torsade de pointes degenerující rychle do komorové fibrilace. I zde lze do budoucna očekávat přínos genetické diagnostiky, zatím však běžně dostupná není.⁹

Prodloužení intervalu QT však může vznikat i v důsledku celé řady farmak zahrnujících některá antihistaminika, antibiotika, antidepresiva a antiarytmika. Významný může být i dopad případné hypokalémie a hypomagnesémie. Podobně jako syndrom vrozeného dlouhého intervalu QT může být tato sekundární opožděná repolarizace příčinou maligní komorové arytmie. Dvanáctisvodový elektrokardiogram je patologický téměř u všech vyšetřených. Syndrom dlouhého intervalu QT i při terapii představuje kontraindikaci dalšího sportovního tréninku.

 

Chlopenní a vrozené srdeční vady

Podíl chlopenních vad na náhlých úmrtích je poměrně malý. Častěji byla popsána aortální stenóza, zpravidla na vrozeném podkladě při bikuspidální chlopni. Další diagnózou uváděnou jako možná příčina je prolaps mitrální chlopně. Pouze u malého procenta jedinců je však prolaps mitrální chlopně spojen se zhoršením prognózy, většinou jde spíše o benigní patologie. Obavy musí vzbuzovat, je-li spojen s významnou regurgitací a projevy elektrické nestability. U vrozených srdečních vad záleží na jejich typu a hemodynamické významnosti. Mezi příčinami náhlých úmrtí zaujímají minoritní postavení.

 

Vrozená onemocnění pojiva

Vrozená onemocnění pojiva jsou jednou z možných příčin fatálních cévních komplikací, zejména disekce aorty. Nemocní s postižením, např. s Marfanovým syndromem, by se měli nadměrné fyzické námaze vyhýbat. Mezi příčinami náhlých úmrtí sportovců jsou však tyto případy poměrně vzácné.

 

Význam preventivních programů

Ve Spojených státech amerických byl dlouhá léta prováděn preventivní screening sportovců pomocí prostého klinického vyšetření a odebrání anamnézy. Tento program se však ukázal neefektivní, když analýza 134 náhle zemřelých ukázala, že při preventivní prohlídce tohoto typu u nich nebylo nic nalezeno. Naproti tomu v Itálii již přes třicet let probíhá program, který kromě klinické prohlídky před každou soutěží zahrnuje i provedení 12svodového EKG. Na jeho podkladě byla ze soutěže vyřazena v průběhu let velká skupina nemocných s významnými kardiovaskulárními onemocněními. Hlavními důvody byly poruchy srdečního rytmu nebo převodu (38 %), arteriální hypertenze (27 %), chlopenní vady (21 %) a hypertrofická kardiomyopatie (3,6 %). Ačkoli bylo tedy EKG vyšetření na počátku obhajováno hlavně díky velké schopnosti rozpoznat hypertrofickou kardiomyopatii (až 95 % má EKG abnormality), zdá se, že přínos EKG daleko přesahuje rámec této diagnózy. Za zmínku stojí význam EKG v diagnostice syndromu dlouhého intervalu QT různé etiologie, arytmogenní dysplazie pravé komory a myokarditid.

S ohledem na specifické nálezy u těchto syndromů však vyžaduje interpretace EKG pečlivý přístup.

Preventivní prohlídky zcela změnily spektrum příčin náhlého úmrtí u sportovců, a to dokonce i ve srovnání s obecnou populací. Hlavní příčinou úmrtí jedinců, kteří prošli preventivními prohlídkami, byla arytmogenní dysplazie pravé srdeční komory (kdy je EKG méně senzitivní), koronární ateroskleróza a anomálie koronárního odstupu. Hypertrofická kardiomyopatie představovala příčinu jen u jediného sportovce, což jsou pouze 2 % ve srovnání s 7,3 % v obecné populaci ve stejném věkovém rozmezí a období.^1,10

Na základě společného konsensu odborných společností se tedy nyní doporučuje jednotný screeningový program pro mladé vrcholové sportovce. Prohlídku by měl provádět lékař s erudicí ve sportovním lékařství. Prohlídka by měla být provedena vždy při zahájení závodní dráhy sportovce, tedy zpravidla kolem věku 12–14 let a dále pravidelně nejméně jednou za dva roky.

Vyšetření by mělo zahrnovat:

- odebrání kompletní anamnézy cílené na projevy výše popsaných onemocnění jak u sportovce, tak v jeho přímém příbuzenstvu;

- fyzikální vyšetření s cílem odhalit některé choroby, jako jsou Marfanův syndrom, chlopenní vady, arteriální hypertenze a nepravidelnosti srdečního tepu;

- EKG hodnocenou podle specifických kritérií (viz tab. 2 a obr. 5 a 6)

U jedinců s pozitivním nálezem při této prohlídce je na místě podrobné kardiologické vyšetření. Při potvrzení diagnózy strukturálního nebo funkčního onemocnění srdce, je vhodné doporučit ukončení závodní činnosti. Byly činěny některé návrhy doplnit tento navržený program o další vyšetření, například o echokardiografii. Ekonomická nákladnost takového screeningu by však byla neúnosná.

Aby program skutečně efektivně fungoval, musí být široce přijat nejen odbornými společnostmi, ale především organizátory sportovních aktivit a manažery vrcholových sportovních klubů. Dále pak je nutné, aby výsledky doporučení byly pro sportovce závazné, tedy aby podmínkou účasti v soutěžích vrcholného typu byl negativní nález. Opakovaně jsme byli svědky toho, kdy atlet pokračoval ve sportovní kariéře i přes prokázané potenciálně vysoce rizikové onemocnění. Vzhledem k socioekonomickému dopadu na život sportovce je takové chování pochopitelné. Z hlediska prevence náhlé smrti však takové rozhodnutí zcela popírá smysl preventivních prohlídek.

 

 

LITERATURA

1. Corrado D, Pelliccia A, Bjornstadt H, et al. Cardiovascular pre-participation screening of young competitive athletes for prevention of sudden death: proposal for a common European protocol Consensus Statement of the Study Group of Sport Cardiology of the Working Group of Cardiac Rehabilitation and Exercise Physiology and the Working Group of Myocardial and Pericardial Diseases of the European Society of Cardiology. Eur Heart J 2005;26:516–524.
2. Corrado D, Basso C, Rizzoli G, et al. Does sports activity enhance the risk of sudden death in adolescents and young adults? J Am Coll Cardiol 2003;42:1959–1963.
3. Maron BJ, Bodison SA, Wesley YE, et al. Results of screening a large group of intercollegiate competitive athletes for cardiovascular disease. J Am Coll Cardiol 1987;10:1214–1221.
4. Maron BJ, Shirani J, Poliac LC, et al. Sudden death in young competitive athletes. Clinical, demographics, and pathological profiles. JAMA 1996;276:199–204.
5. Maron BJ. Sudden death in young athletes. N Engl J Med 2003;349:1064–1075.
6. Lind JM, Chiu C, Semsarian C. Genetic basis of hypertrophic cardiomyopathy. Expert Rev Cardiovasc Ther 2006;4:927–934.
7. Pigozzi F, Spataro A, Fagnani F, Maffuli N. Preparticipation screening for the detection of cardiovascular abnormalities that may cause sudden death in competitive athletes. Br J Sports Med 2003;37:4–5.
8. Corrado D, Basso C, Thiene G. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy: diagnosis, prognosis, and treatment. Heart 2000; 83:588–595.
9. Hobbs JB, Peterson DR, Moss AJ, et al. Risk of aborted cardiac arrest or sudden cardiac death during adolescence in the long-QT syndrome. JAMA 2006;296: 1249–1254.
10. Corrado D, Basso C, Pavei A, et al.Trends in sudden cardiovascular death in young competitive athletes after implementation of a preparticipation screening program. JAMA 2006;296:1593–1601.

 

ADRESA PRO KORESPONDENCI

Prof. MUDr. Aleš Linhart, DrSc., II. interní klinika kardiologie a angiologie 1. LF UK a VFN, U Nemocnice 2, 128 08 Praha 2, e-mail: Ales.Linhart@lf1.cuni.cz